本文作者为成医院儿童保健指导中心陈科毛萌*
，本文已发表在《儿科学大查房》第2期上。
摘要
儿童维生素A缺乏病（VAD）是全世界范围内可预防的公共卫生问题，可引起眼干燥症且增加感染的发生风险，导致死亡率的增加。VAD还影响骨骼的发育，并可引起神经系统的改变。婴幼儿VAD的临床表现与成人有所不同。感染时的急性时相反应可影响人体营养状态，血清视黄醇水平也会降低，但目前仍用于评价维生素A水平，其他评价指标包括血清视黄醇结合蛋白（RBP），血清视黄醇结合蛋白/甲状腺素运载蛋白摩尔比（RBP/TTR）。充足的维生素A摄入是儿童正常生长发育的关键。目前，VAD发病率下降，但亚临床VAD发病率增加。对严重营养不良、牛奶蛋白过敏以及喂养不当的婴幼儿，应警惕其维生素A等脂溶性维生素缺乏的发生，VAD症状严重或怀疑为亚临床VAD患者都应尽早补充维生素A。
1.病例介绍
患儿女，5个月半，因“大便次数增多1周”入院。入院前1周患儿无明显诱因大便次数增多，6~7次/d（平素1~2次/d），量中到多，黄浠水便，无明显黏液脓血，便时无哭吵；同时发现患儿面部不对称，右侧口角下斜，哭时明显，无明显流涎。入院后患儿母亲补充病史，指出入院前4周患儿双侧乳房出现鸽蛋大小包块，无明显诱因，无红肿，呈进行性增大趋势。病后患儿警觉性降低，对外界环境反应较其他婴儿低下。因腹泻加重，遂至我院就诊。病后患儿食欲下降，精神尚可，小便明显减少，无明显烦躁，易受激惹。病程中无明显发热。
2.治疗经过
因经济原因，患儿出生出院后家属以1/2配方奶粉+1/2自制米粉混合喂养，未添加其他辅食，未常规添加鱼肝油，每日大便5~6次，黄稀水便，无黏液脓血，满月时体重仅为2.5kg。患儿在5周半大时因“急性腹泻伴重度脱水”于外院接受住院治疗，治疗期间予以纠正脱水、胃肠道外营养、抗生素等治疗后病情缓解。脱水、腹泻缓解后仍予以普通配方奶粉+自制米粉喂养。患儿在2个半月反复出现腹泻，但均无黏液脓血。外院医师认为“牛奶蛋白过敏”可能性大，建议予以患儿深度水解蛋白奶粉喂养，并避免接触其他含牛奶制品等辅食。患儿家属因经济原因仅予以纯“豆奶粉”喂养后，患儿腹泻很快得到控制，体重较前有所增加。由于添加辅食易导致患儿腹泻复发，故未添加任何辅食仅以“豆奶粉”喂养。改“豆奶粉”喂养后，开始为患儿补充维生素D，IU/d（馈赠鱼肝油，仅含维生素D）和元素铁（具体形式及补充剂量不详），未补充其他微量营养素。
患儿为第4胎第4产，足月顺产，出生体重2.4kg，否认产伤、窒息病史。既往体弱，常患腹泻，无反复咳喘病史，无抽搐、昏迷病史。无遗传性家族性疾病史及牛奶蛋白过敏家族史。患儿出生后因“ABO血型不合黄疸”医院接受治疗，治愈后出院。前3胎生后均有暂时性新生儿黄疸病史，均转归良好。母孕期体健，饮食良好。
入院查体：体重3.7kg，身高54cm，头围37cm，慢性疾病面容，消瘦，略烦躁，查体不合作。中度脱水貌，眼眶略凹陷，哭时泪少，前囟略凹陷，皮肤稍干。头部外观正常，右侧口角下斜，双侧睑裂等大，右侧鼻唇沟稍浅。双侧球结膜略红、干燥，左侧角膜可见溃疡及疤痕，右侧结膜可见粒状及角化改变（见图1）。双侧乳房各可扪及一鸽蛋大小、质软、无明显压痛包块，表面皮肤无红肿。心肺无异常。肝脏肋缘下4cm，脾脏肋缘下2cm，质软，入院后复查呈进行性增大趋势。外生殖器外观无异常。全身未扪及肿大淋巴结。神经系统病理征（-）。
辅助检查：血常规：红细胞（RBC）8×/L，血红蛋白（Hb）95g/L，血细胞比容21%，白细胞（WBC）6~16×/L，分类无异常。网织红细胞1.5%，血涂片未见红细胞碎片和异常细胞。抗人球蛋白试验（Coombs试验）阴性，肺炎支原体冷凝集试验阴性。骨髓活检示红系细胞增生轻度抑制，骨髓象基本正常。
尿常规结果正常，梅毒血清学检测阴性，肝功能各指标基本正常。脑电图、腹部和胸部X线摄影检查均正常，头颅X线摄影检查无异常。大便细菌培养未见致病菌。因尿收集困难，未进行24h尿17-酮类固醇检测。阴道分泌物涂片示角质化阴道黏膜，类似成年女性月经周期18d阴道黏膜上皮表现。主要营养学指标见表1。高效液相色谱法示血清维生素A水平15μg/L。
治疗经过：入院后予以纠正脱水、抗感染、营养治疗等常规处理，确诊维生素A缺乏病（VAD）后即予以肌肉注射维生素AIU/d，连续3d后予以预防量IU/d维持治疗，同时予以不含乳糖的深度水解蛋白奶粉喂养，并同时补充多种维生素。治疗第3天发现患儿前囟膨隆，无明显张力，头颅X线摄影检查提示颅缝分离（见图2），而入院时头颅X线摄影未见这一改变。腰椎穿刺提示脑脊液压力增高至mmH2O（1mmH2O=0.kPa），蛋白质浓度正常。维生素A治疗后第7天患儿右侧面瘫开始减轻，出院时基本恢复；治疗后第9天，眼干燥症表现基本消失，双侧乳房结节消失，肝脏和脾脏未出现进行性增大，有缩小趋势；但前囟膨隆持续存在，入院后4周头围较入院时增加2.2cm。随访发现患儿反应良好，有一定警觉性，发育良好，体重增加满意。出院后一直使用深度水解蛋白奶粉同时补充多种营养素和叶酸。头围也在正常范围。予以维生素A治疗2个半月后无证据表明存在体格和精神发育迟缓。
请将您在临床实践中遇到的难题，通过《儿科学大查房》的治疗白癜风的药方北京白癜风医院
转载请注明：http://www.sduhm.com/lcbx/12809.html
