特发性面神经麻痹idiopathic

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概念解剖学基础☆流行病学特点病因病机病史特点临床表现★诊断标准★检查方法鉴别诊断治疗方法★预后及预防

面神经为面部表情的所有肌肉和第二咽弓的三个肌肉衍生物(后胃、,骨和茎突)提供运动神经。它副交感地发射头部的四个腺体中的三个:颌下和舌下唾液腺以及泪腺(A)。其他副交感神经纤维刺激鼻和pa的粘液分泌。来自舌头前三分之二的味觉纤维沿着颅神经(CN)VII的舌分支行进,直到进入颅骨之前成为明显的鼓膜鼓膜神经(B)

1.概念

特发性面神经麻痹(idiopathicfacialnervepalsy)

也称Bell麻痹(Bellpalsy),亦称面神经炎,是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。

2.解剖学基础☆

▍面神经是混合型脑神经:(小目录)

Ⅰ.主要含有四种纤维成分:

Ⅱ.面神经的走行位置及分支

Ⅲ.面神经的纤维成分及分布范围

Ⅳ.不同部位损伤对应的临床表现

(难点)

面神经的走行位置及分支?

面神经的纤维成分及分布范围?

不同部位损伤对应的临床表现?

Ⅰ.主要含有四种纤维成分:

躯体运动纤维:支配面肌;

内脏感觉纤维:舌前2/3味觉感受器的传入纤维;

内脏运动纤维(副交感神经纤维):分布于泪腺,下颌下腺,和舌下腺,支配这些腺体的分泌;

外耳道和耳廓的躯体传入纤维;

Ⅱ.面神经走行位置及分支:

面神经出于脑桥延髓沟外侧部,经内耳门、内耳道,穿内耳道底入面神经管,最后从茎乳孔出颅,进入腮腺,再分支穿出,支配面部肌肉。

↓↓

面神经起自脑桥延髓结合部的两个根:一个运动根和一个内脏混合根(中间神经)。在外侧与前庭蜗神经一起穿经桥小脑角进入内耳道(约长1cm),被骨膜和神经束膜包绕。然后两个根进入面神经管。面神经管约长33mm,由3个连续节段组成:迷路段、鼓室段和乳突段。面神经管在迷路段最窄(平均直径0.68mm),所以该神经肿胀更可能在此处引起压迫。面神经继续外行,在鼓室上隐窝内侧壁向后急转弯;在转弯处(膝部)是一膨大,即膝神经节,位于面神经管迷路段。然后神经向后向下走行到达茎乳孔。

注:面神经的精确解剖及其与前庭和听觉器官的关系对于此部位的外科手术尤为重要。

内耳道→面神经管→出茎乳孔后颅外面神经

1.内耳道内的面神经:

2.面神经管中的面神经:

1.岩大神经:入翼腭神经节,换元后支配泪腺及鼻腔、腭的黏膜腺

2.镫骨肌神经:支配镫骨肌

3.鼓索:加入舌神经,含味觉纤维和副交感纤维

3.颅外的面神经分支:

1.颞支:额肌、眼轮匝肌

2.颧支:眼轮匝肌、颧肌

3.颊支:颊肌、口轮匝肌、口周围肌

4.下颌缘支:下唇肌

5.颈支:颈阔肌

Ⅲ.面神经的纤维成分

主要含有四种纤维成分:

躯体运动纤维(为主):支配面肌;

内脏感觉纤维:舌前2/3味觉感受器的传入纤维;

内脏运动纤维(副交感神经纤维):分布于泪腺,下颌下腺,和舌下腺,支配这些腺体的分泌;

外耳道和耳廓的躯体传入纤维;

Ⅳ.不同部位损伤对应的临床表现

面神经运动支:支配面部表情肌→同侧所有面肌瘫痪

镫骨肌支:支配嶝骨肌→听觉过敏

岩大神经:支配泪腺→泪腺分泌障碍

鼓索神经:含两种纤维:味觉+大唾液腺→味觉障碍+腺体分泌障碍

耳后神经:鼓膜、外耳、外耳道皮肤→外耳道、耳后疼痛

  

  

3.流行病学特点

Bell麻痹定义为不明原因的急性周围性面神经麻痹,约占所有面神经麻痹病例的一半。

年发病率为13-34例/,人该病没有种族、地理或性别倾向;

妊娠期间风险增至3倍,尤其是在晚期妊娠或产后第1周;

5%-10%的患者存在糖尿病;

4.病因病机

面神经炎的病因未完全阐明:

因骨性的面神经管仅能容纳面神经通过,面神经一旦发生缺血、水肿,必然导致面神经受压。

激发因素可能系风寒、病毒感染(如带状疱疹)和自身神经功能不稳等引起局部的神经营养血管痉挛,导致神经的缺血水肿。

面神经炎的早期病理改变为神经的水肿和脱髓鞘,严重者可有轴突变性。

内因:岩骨发育异常使面神经管更加狭窄?

自身身体状况、自身免疫力?

外因:病毒感染?

内外因:

5.临床表现

Bell麻痹患者通常表现为:

单侧面瘫突然起病(常在几小时内起病);

常见表现包括眉下垂、不能闭眼、鼻唇沟消失,以及患侧口角下垂且口歪向健侧;

流泪减少、听觉过敏和/或舌前2/3味觉丧失可能有助于将损伤定位于面神经管内;

其他颅神经病变—Bell麻痹患者通常仅有周围性面神经病变,但少数患者可出现提示其他颅神经病变的临床表现。

例:(1)

患有特发性周围性面神经(颅神经VII)麻痹或贝尔氏麻痹的人。

(A)显示无法抬起左眉或无法在额头左侧产生皱纹;

(B)表现出难以闭上左眼和无法举起左嘴角;

(C)表现出在嘴的左下角下垂,左鼻唇沟丧失以及无法完全闭上左眼。

(2)

(3)贝尔征BellSign

患侧闭眼时,眼球向外上方转动,露出白色巩膜,称为贝尔征。

(4)

6.病史特点

急性起病

数小时至数天达高峰

病前多有受凉史

患侧面部表情肌瘫痪

部分患者起病前有患侧耳后疼痛及乳突压痛

  

  

7.诊断标准

面神经弥漫性受损,表现为面肌麻痹,伴或不伴舌前2/3味觉丧失,或泪腺及唾液腺分泌异常。

于1-2日内急性起病;病程为进展性,从发生明显肌无力的第1日开始≤3周内达到最大程度的临床面肌无力/面瘫;

在6个月内恢复或出现一定程度的功能;

前驱症状不一,如耳痛或听觉障碍。

如果4个月内没有恢复部分面神经功能(无论多小),则Bell麻痹的诊断存疑,此时需要额外评估来确定病因。

8.检查方法

检查—通过观察患者对如下指令的反应来评估面部运动:

闭眼、抬眉、皱眉、露齿、噘嘴,以及绷紧颈部软组织以观察颈阔肌活动。

评估还包括一般体格检查和神经系统检查。

要特别注意外耳有无水疱或结痂(提示带状疱疹)。

及腮腺内有无肿块性病变。

临床上表现为完全性病变的患者可能需要电诊断检查判断预后。如果体征不典型、疾病缓慢进展3周以上或4个月时无改善,需要进行影像学检查。

1.电生理检查的作用

电生理检查:电生理检查对于贝尔面瘫的诊断和预后评估具有重要意义。

常用的电生理检查包括:

神经兴奋性试验(NET)

最大刺激试验(MST)

面神经电图(ENoG):ENoG检查在损伤数天(一般4~7d)后检查才有意义,否则会有假阳性结果,随意运动单元电位和诱发电位消失意味着神经损伤严重。

面肌电图检查(EMG):在发病早期,EMG只要能引出随意运动单元电位,说明神经的连续性还存在。

ENoG检查使用超最大刺激兴奋面神经干,引起面肌全面收缩,用表面电极记录面部表情肌收缩时的复合动作电位(

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