这种类似的病例，你在临床中遇到过吗？
病例资料患者女，16岁，既往有T细胞淋巴瘤病史，曾接受过造血干细胞移植，现因出现左眼视力模糊就诊。一天前，除了双侧眼睑、口唇及足部肿胀之外，该患者还新发右侧面瘫。
眼科检查显示，视敏度为20/20OD和20/OS，左眼出现单侧相对性瞳孔传入障碍和色觉减退。眼外肌运动、confrontation视野检查和眼内压均正常。双眼眼前节检查无异常。散瞳眼底检查发现视乳头水肿和双侧视网膜出血，且左眼比右眼严重（图1）。另外还有散在出血点，与血小板减少症一致。
图1照片显示视神经头水肿
接下来需要做的是？
A.观察
B.腰椎穿刺
C.依次进行眼眶和脑磁共振
D.进行视神经减压术
（点击阅读原文可查看答案）
诊断是什么？
（点击阅读原文可查看答案）
讨论淋巴母细胞淋巴瘤是一种非霍奇金淋巴瘤，通常会影响儿童和青少年。T淋巴母细胞性淋巴瘤起源于T细胞，因此淋巴结和胸腺是常受累部位。视神经浸润是T细胞淋巴母细胞淋巴瘤罕见的并发症，并扩散到中枢神经系统。该患者之前已获得缓解，但随后又出现了全身性复发，之后又出现了新发右侧面神经麻痹，最后出现眼部症状。视神经检查证实了复发疾病已侵犯至中枢神经系统，左眼左下视区缺损可解释为浸润性视神经病变，但缺血性视神经病变也可能因大量神经水肿、血管充血或浸润所致。
对于有淋巴瘤病史且怀疑视神经浸润的病例，观察法是不可取的，应及时诊断，早期治疗，从而改善视力。根据神经影像学确定中枢神经系统受累的程度。除非有禁忌症，腰椎穿刺可用来评估脑脊液的恶性细胞。无颅内压增高的证据，不应该进行视神经减压术。
眼科评估之前，该患者未显示出磁共振成像，但腰椎穿刺术显示脑脊液中存在淋巴原始细胞。
淋巴瘤浸润视神经的治疗目前还存在争议。有些人主张紧急局部放射治疗，既能治疗视神经浸润，也可以治疗其他神经系统浸润，但这种治疗手段的潜在并发症包括皮肤改变、干燥性角膜炎、白内障及视网膜病变等，儿童有发生辐射诱发性恶性肿瘤的风险，另外还可能出现骨发育不全和内分泌障碍。也有人建议使用大剂量全身类固醇联合全身和/或鞘内化疗。儿童特别容易受到大量辐射而引起并发症，因此放射治疗尽量用于难治性病例。
患者预后该患者接受了鞘内化疗（甲氨蝶呤15mg，阿糖胞苷30mg，氢化可的松15mg）每周2次，长春新碱1.8mg静脉注射每周1次，尼洛替尼mg口服每日2次。另外，该患者还接受了地塞米松10mg/m2静脉注射每天2次，随后地塞米松5mg/m2口服每日2次，持续给药5天，之后降低剂量至3mg/m2每日2次，持续给药23天。右眼汉弗莱（Humphrey）视野检查结果大体正常，而左眼检查结果显示下水平偏盲和生理盲点扩大（图2）。光学相干断层扫描显示两只眼无黄斑水肿。双眼光学相干断层扫描均未发现黄斑水肿。2周内连续进行腰穿检查，结果未发现原始细胞。1个月时，视神经乳头水肿和浸润大大改善，视力提高到20/20OU。目前该患者仍在门诊观察。
图2汉弗莱视野计检查
医脉通编译自：PediatricPatientWithT-CellLymphoblasticLymphomaandAcuteVisionLoss.JAMAophthalmology.Nov9
赞赏
转载请注明：http://www.sduhm.com/lczl/15502.html
