梅-罗综合征（MRS）是神经系统罕见疾病之一，主要以反复发作的周围性面瘫、口面部肿胀和裂纹舌三主征为主要临床表现，现报告1例如下。
1病例男，25岁，学生，未婚。因“交替性双侧面瘫3年，口面部水肿6个月”于年2月13日入院。患者年5月无明显诱因出现右侧额纹、鼻唇沟变浅，右侧眼睑闭合不全，右侧口角低垂，无耳鸣、听力下降及肢体活动障碍。外院头颅MRI检查未见明显异常，给予糖皮质激素、改善循环、营养神经及针灸治疗后症状缓解。年4月再次出现右侧周围性面瘫，再次给予激素治疗后缓解。年12月出现左侧周围性面瘫，并伴双侧颜面部水肿。反复在外院就诊，行头颅MRI及面神经管CT检查均未见明显异常，服用糖皮质激素后面瘫症状稍有缓解，但颜面部水肿持续存在。既往无特殊病史。入院查体：生命体征平稳，心肺腹未见明显异常。双侧面部非凹陷性水肿，左侧著；右眼闭合不全，右侧额纹及鼻唇沟变浅，右侧面部痛觉减退；伸舌居中，舌面有裂纹（图1），其余神经系统查体未见阳性体征。实验室检查：血常规、生化全项、免疫全项、自身抗体，抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）、CSF常规及生化均正常。头颅MRI检查示脑实质内未见明显异常，桥小脑脚未见占位性病变；T2压脂相可见双侧眼周及颌面部皮下软组织肿胀（图2）。头颈部DSA检查动、静脉系统均未见明显异常。面部皮肤活检示表皮轻度角化，颗粒层存在，基底细胞液化变性，上皮下灶性区域疏松水肿，小血管增生，周围炎细胞浸润，局部肉芽肿改变（图3）。诊断：MRS。入院后给予地塞米松10mg/d、甲钴胺注射液μg/d、注射用七叶皂甙钠15mg/d静脉滴注治疗10d，面部水肿逐渐好转。出院后每3个月面部局部注射1次糖皮质激素治疗。随防3个月，颜面部水肿基本完全消失。
2讨论MRS是神经系统罕见疾病，复发性周围性面瘫、唇或口面部水肿和裂纹舌为MRS三联征，三者可同时出现或间隔数年，但符合典型三主征的临床病例较少。本例患者反复发生了3次双侧交替性面瘫，并存在严重的颜面部水肿及裂纹舌，符合MRS的临床诊断。MRS主要表现之一为面神经分布区功能障碍，因此很多患者被误诊为Bell麻痹。此外，嗅神经、舌咽神经和舌下神经等多组颅神经均可受损，并且部分患者合并偏头痛、偏侧肢体麻木及自身免疫性疾病。
MRS病因目前尚未确定。本病可能与感染、免疫功能紊乱、遗传、过敏反应及自主神经系统调节的血管舒缩功能紊乱等多重因素有关。Kavala等报道分支杆菌可导致MRS；Cockerham等则认为单纯疱疹病毒是MRS的重要诱因。个别病例报道MRS与常染色体显性遗传有关，基因定位在9p11。本例患者病因尚不明确。MRS典型病理学改变是特征性非干酪化类上皮细胞肉芽肿，多位于固有层和黏膜下，有时可见于腺体及肌层内；其次是无特征性肉芽肿，表现为间质和血管改变炎细胞浸润等。肉芽肿并非出现于所有患者，并且要排除Crohns病。本例患者唇部皮肤活检可见皮肤基底细胞液化变性，小血管增生，周围炎细胞浸润，局部肉芽肿形成，符合经典的MRS组织病理学改变。
MRS一般根据临床表现进行治疗，各种治疗方法对不同的患者的疗效不一，常有复发。早期治疗方法主要包括去除各种感染及刺激因素，使用皮质激素类药物、免疫抑制剂、抗生素、抗组胺药等；后期病情严重者可采用手术治疗，适应证为反复发作形成巨唇而影响美观和唇部功能且保守治疗无效，复发性或持续性发作的面神经麻痹可行面神经减压术。本例患者住院期间给予静脉糖皮质激素治疗面瘫及颜面部水肿，水肿显著消退；出院后给予面部局部糖皮质激素注射。随访3个月，颜面部水肿基本完全消退，但是否能够预防复发尚待进一步验证。
临床神经病学杂志年4月第30卷第2期
作者：张晓燕韩世杰刘瞾魏亚轩石向群（中国医院神经内科）
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