作者：山东省医学影像学研究所叶子
来源：医学界影像诊断与介入频道
女50岁
左侧搏动性耳鸣20年，左侧面瘫5年。
20年前无明显原因出现左侧搏动性耳鸣，呈dongdong样，与心跳搏动一致，不影响睡眠，也未行特殊处理。5年前无明显诱因出现左面部肌肉跳动，及面部麻木，进而出现口歪斜，及渐进性听力下降，以上症状进行性加重。近半年来无明显诱因出现声音嘶哑及饮水呛咳，吞咽受阻。
行纤维喉镜检查示左侧喉返神经麻痹。
近日来左眼流泪加重，伴有阵发性头痛，偶尔有恶心呕吐头晕等症状，无肢体感觉及运动障碍。
PE：左耳道深部见淡红色新生物阻塞外耳道。
CT示：左侧颈静脉孔区、岩尖部及桥小脑角区占位。
左侧颞骨、桥小脑脚区、颈静脉孔区见不规则软组织肿块及骨质破坏区，增强扫描肿块呈轻度强化。肿块侵及左侧面神经管鼓室段、乳突段及外半规管，左侧听小骨连续性中断。肿块与邻近的左侧颈内动脉关系密切，局部包绕颈内动脉，局部管腔略变窄；左侧乙状窦、部分颈内静脉（面静脉汇入前的颈内静脉）未见确切显示。左侧海绵窦较对侧粗大，同侧大脑中浅静脉较对侧粗大。双侧颈内动脉颅内段、大脑前、中、后动脉及基底动脉未见明显狭窄及扩张，前交通及左侧后交通动脉显示，左侧后交通动脉管腔纤细，右侧后交通动脉未见确切显示。
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小编留言：这些患者是别人的，但这些症状你工作中也可能会遇到，学习才是前进的唯一路径，有思考才有进步哦！
（乳突肿物）神经鞘瘤，部分区域细胞丰富，生长活跃，破坏骨组织，请密切随访。
（乳突肿物）神经鞘瘤
神经鞘瘤是Schwann氏细胞形成的一种良性肿瘤。颅底神经共有12对，其中Ⅴ-三叉-脑桥-眶上裂、圆孔、卵圆孔；Ⅵ展神经脑桥-眶上裂Ⅶ面神经-脑桥-内耳门、茎突孔；Ⅷ前庭蜗神经-脑桥-内耳门；Ⅸ舌咽神经-延髓-颈静脉孔；Ⅹ迷走-延髓-颈静脉孔；Ⅺ副神经-延髓-颈静脉孔。
听神经瘤：占80%，桥小脑角区多为神经鞘瘤。其影像学特征主要如下。
CT：岩骨后缘，以内耳道为中心。多与岩骨呈锐角。多为类圆形，多等密度。水肿轻，桥小脑角池闭塞，相邻脑池扩大，内耳道漏斗样扩大，部分骨质破坏。增强不均匀强化，为强化区可是囊变坏死，也可瘤内脂肪变性。
MRI：多不均匀长T1长T2，常有囊变，囊变区更长T1更长T2。增强实质部分明显强化。
面神经瘤：多为神经鞘瘤，少见，多发生于乳突段，其次为鼓室段，极少发生与内耳道，临床进行性面瘫或面肌痉挛。
CT：面神经走行区占位病变，局部面神经管管腔扩大、骨质破坏。肿瘤边缘光滑，可突破骨轮廓，进入中颅窝。肿瘤突入鼓室或外耳道，可表现相应部位肿块。
颈静脉孔区神经鞘瘤罕见，占颅内神经鞘瘤的2.9%，迄今鲜见文献报道。根据肿瘤的放射学和手术所见，Samii等将其分成A、B、C、D四型，本例属于C型。
本病诊断靠临床表现和影像学检查，而影像学检查应首选MRI。虽然神经鞘瘤的起源和大小限定了其临床表现，但由于颈静脉孔局部解剖复杂、变异多，肿瘤长时间缓慢生长，使该区结构异常；另外，据Saleh等尸解观察发现，ⅩⅡ脑神经在出颅底处与Ⅹ脑神经紧密接触，貌似一根神经。因此要确定其确切来源常感困难。
Hakuba等对45例颈静脉孔神经鞘瘤分析后发现，肿瘤多起源于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经的一根或多根，可影响到Ⅱ、Ⅴ～ⅩⅡ等脑神经，其中ⅩⅡ脑神经最常受累，占78%；其次为Ⅹ脑神经，占73%。本病的治疗原则是尽可能Ⅰ期全部切除。手术进路取决其类型。
本例采用了Fisch的颞下窝径路，该径路可充分暴露颈静脉孔区及颈部重要的神经及血管，为精确操作提供了方便。
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